まずは、けいれん（Convulsion）の定義ですが、大脳皮質の神経細胞の異常発射（興奮）に由来する筋の不随意収縮とします。
小児期（１〜３歳）は一生の中で最もけいれんを起こしやすい時期であり、５歳までに５〜１０％がなんらかのけいれんを経験する。けいれんの原因は、多岐に渉が、発熱によるものが圧倒的に多い。
38℃ 以上の高熱に伴って乳幼児期に生ずるけいれん（ひきつけ）で、脳炎や髄膜炎（約1割が伴う）や脳炎など中枢神経感染症、代謝異常（低血糖）や電解質異常、てんなんなど、その他明らかなけいれんの原因となる病気のないものをいう。小児科へ救急車で運ばれることが最も多い病気である。
病態は、はっきりわかっていませんが、もともと熱に弱い体質、脳の未熟性があるのではないか、遺伝性があるのではないかなどで、けいれんの閾値が下がっていると考えられています。
両親とも既往歴あり 40～80％発症
片親に既往歴あり 20～30％発症
両親とも既往歴なし 20％発症
兄弟に既往歴あり 50％以上
我が国では、有病率が高く、乳幼児の7〜11％ぐらいにみられる。生後6ヶ月〜60ヶ月の乳幼児に起こり、平均年齢は、2歳3ヶ月だが、ほとんどは3歳までに起こります。（初発は3歳までが80％）男女比＝2：1で、男児に多く、平均体温は、39℃前後、持続時間は10分以内が80％とほとんどです。5歳以降で熱性けいれんが起こる場合は日赤に紹介します。
2023年に日本小児神経学会より「熱性けいれん（熱性発作）診療ガイドライン2023」が発行されました。
主に生後満6ヶ月から満60ヶ月までの乳幼児期に起こる、通常は38℃以上の発熱を伴う発作性疾患（けいれん性、非けいれん性）で、髄膜炎などの中枢神経感染症、代謝異常、その他の明らかな発作の原因が見られないもので、てんかんの既往のあるものは除外される。ここでの非けいれん性をは、小児の場合は、けいれんは認めず、意識減損だけの場合も多いので、熱性けいれん（熱性発作）としています。
単純型熱性けいれんと複雑型熱性けいれんの鑑別は、熱性けいれんのうちで、以下の３要素を１つでも持つものを複雑けいれんと定義し、これらのいずれも該当しないものを単純型けいれんとする。
（１）焦点発作（部分発作）
（２）15分以上持続する発作
（３）同一発熱機会（同じ疾患による熱）の通常は24時間以内に複数回反復する発作
熱性けいれん重積状態とは、
熱性けいれんにおいて、長時間持続する発作、または複数の発作でその間に脳機能が回復しないものを言います。熱性けいれんは一般的には5分以内で自然に止まるが、30分以上けいれんすることをけいれん重積という。持続時間については、２段階の定期があり、強直間代性の発作であれば、t１（time point１）が５分、t２（time point２）が３０分以上とされる。熱性けいれんは、３０分以内の治ればいいのですが、現実いつ治るかはわかりません。一方5分以内に止まらないけいれんは、その後30分以上けいれんすることが多いとされているので、けいれんが５分以上持続している場合を薬物治療の開始を考慮すべき熱性けいれん重積状態とするとしています。けいれん重積後はたとえその後の意識状態が回復したとしても3〜4日後にけいれん重積型急性脳症（AESD）を発症することがある。必要に応じて、気道確保と酸素投与も考慮します。
ひきつけを起こしてしまったら（家庭で）
（１）あわてない〜 あわてない〜 と言いたいところですが、みなさん、なかなか一休さんのようにはいきませんよね。とりあえずは、安全な処に運んで、衣服を緩めて、吐いたらいけないので顔を横向きにして寝せましょう。
（２）なにもする必要はありませんと言いたいところですが、することは２つ。ひとつは、時計を見て、ひきつけの持続時間を計ります。もうひとつは、どんなひきつけか？病院で説明出来るように良〜く観察しましょう。（左右差など、観察するポイントは後で説明します）
◎おばあちゃんの知恵袋にもちょっと注意。割りばしやスプーン（口腔内を傷つける）タオル（窒息の原因）などを口の中に詰め込まないようにしましょう。けいれんで舌を噛むことは稀と言われています。
（３）ひきつけが、5分以上続く時は（実際に、我が子がひきつけを起こしているのをじっと見ているのは大変です。1分でも5分以上に、5分と言えば、1時間にも感じます）救急車を呼びましょう。
（４）5分以内で止まるようなら、夜中に子供を連れてうろうろするよりは、そのまま眠らせてあげましょう。30分〜1時間ぐらい経ってから、呼びかけにきちんと反応するか（目があって、かかわりができるか）お母さん、お父さんがわかるか、普段どおりのしゃべり方をしているか 片手だけ動かさないようなことがなければ、まず大丈夫です。家で様子を見て、翌日、かかりつけ医を受診して下さい。
さて、けいれんの小児が外来に来たら
けいれんの原因を考えます。つまり、一番多い熱性けいれんなのか、それとも入院の必要なSOSけいれん（急性症候性発作）なのか、それとてんかんです。
SOSけいれんとは、
（a）感染症（急性脳炎・脳症、髄膜炎）
（b）気質病変（出血、梗塞、腫瘍など）
（c）代謝病変（低血糖、電解質異常）
（d）低酸素状態
（e）脱水症
（f）薬物、毒物
など
SOSけいれん以外の良性のけいれん（良性機会性けいれん）は、特定の機会によって誘発されるけいれん（けいれんを起こしやすい体質によるもの）として
（a）発熱（熱性けいれん）圧倒的に多数
（b）胃腸炎
（c）入浴時
（d）激しい啼泣
など
てんかんは、脳のSOS状態でなくても、特定の誘発要因がなくても、けいれんを起こす場合です。
（a）健康な脳に起きるてんかん：特発性（素因性・自然終息性）てんかん
（b）病気や障害がある脳に起きるてんかん：症候性てんかん
（１）既にけいれんが止まっているパターン
ほとんどのけいれん発作は、医院に着いた時には止まっています。熱が出ていて、けいれんを起こしている状況なので、まず、けいれん発作が単純型なのか複雑型なのかの鑑別が重要です。それを確かめるために、質問は２つ
（１）けいれんの持続時間が15分以内か？
「救急車が来た時には、けいれんはとまっていましたか」
（２）けいれん発作の様子は？
身振り手振りを交えて、けいれんの様子を再現しながら
「こんな感じのけいれんでしたか（左右対称の間代性けいれん）」
熱性けいれんのタイプの鑑別
| 単純型けいれん | 複合型けいれん | |
|---|---|---|
| 体温 | 38℃以上 | 38℃未満 |
| 発病年齢 | 6ヵ月～6才未満 | 6ヵ月以下、6才以上 |
| 発作の持続時間 | 15分以内 | 15分以上 |
| けいれんの性状 | 強直間代性けいれん 全身性、左右対称性 |
部分的、左右非対称性 弛緩発作 |
| １回のけいれんでのけいれん回数 | １回のみ | ２回以上 |
| 発作終了後の意識障害、片麻痺 | なし | あり |
| 明らかな神経症状、発達障害 | なし | あり |
| てんかんの家族歴 | なし | あり |
| 分娩外傷、その他の脳障害 | なし | あり |
帰宅する基準
けいれん時間が30分未満で一発熱機会内（通常は24時間以内）に再度けいれんしておらず、けいれん頓挫後30分での意識状態がほぼ晴明（JCS2以下で保護さとは目が合い、普段の不機嫌として保護者が違和感を持たない）でジアゼパム坐薬以外の抗けいれん薬を使用していない。けいれん時間が30分以上、一発熱機会内（通常は24時間以内）の再けいれんの場合、けいれん頓挫後30分での意識障害（JCS3以上またはJCS1〜2であっても保護者から見て普段の不機嫌と比較して違和感がある）がある場合、ジアゼパム坐薬以外の抗けいれん薬を使用した場合、発熱の重症度項目を満たす場合は入院とする。単純型の熱性けいれんは、良性の疾患です。すぐにけいれんも止まって、意識も戻っていれば、問診以上の検査は必要ないし、特別な治療もいらないとされています。しかし、初めてのけいれんの場合は、保護者が心配そうなら小児科医に紹介してあげると安心されます。
お母さんの質問に「うちの子供は熱性けいれんがあるんですけど、熱が出た時に、解熱剤使った方がいいですか？」と聞かれます。熱性けいれんのひきがねは、熱が急に上がることです。 解熱剤で一旦は熱を下げることができても、その効果（3～4時間持続）がなくなれば、再度発熱し、その時に再びけいれんが起こしてしまいます。熱性痙攣を起こした後や、熱性痙攣をたびたび起こすお子さんは、「解熱剤を使わない方がよい」という指導を受けることもあるようですが、小児神経学会のガイドラインでは以下のように記載されています。
「あらかじめ解熱剤で熱を下げても」痙攣は起こるときは起こる。解熱剤を使っても使わなくても熱性けいれんの再発率に変わりないと言われています。つまり、「痙攣とは関係なく、解熱剤は使ってもいい」ということになります。お母さんの不安が強いようなら「しんどそうだったら使ってもいいですよ」とお答えしています。
（２）まだ、けいれんが止まっていないパターン
もし、医院に着いてもけいれんが続いている場合は、持続時間から考えても明らかに複雑型です。僕ら医師でも、目の前で子供がけいれんが起こしていたら、気持ちがいいものではありません。お母さん、お父さんなら尚更でしょう。表面上は医療従事者として落ち着いて対応しなければなりませんが、ハラハラ、ドキドキです。けいれん発作中に、血管確保するのは、小児科医でも難しいので、当院では、無理せず、ジアゼパム坐剤（ダイアップ）を使います。すぐにそのまま姫路日赤小児科に紹介です。
◎専門医は、即効性があり、ミタゾラム（ドルミカム）筋注、点鼻することもあるようですが、保険適応なし。
その他、紹介した方が良いかなと思われる状態として
（１）発作が繰り返し起こしている。（意識障害が続く）
（２）半身けいれん、あるいは部分優位性のある発作（部分発作）
（３）初回発作、特に1才未満の場合。
（４）発熱と発作に加え、麻痺など他の神経症状をともなうときなど
発熱時の再発予防 ジアゼパム投与の適応基準
熱性けいれんの2/3は1回だけで終わりです。再発（2回）するのは約30％、3回起こすのは9％とされています。再発の時期は、初回発作から2年以内が90％。5歳までに2回目の発作を起こす確率は32％。
ジアゼパム坐薬 6mg 37.5℃の発熱時に1個使用し、8時間後に38℃以上ならさらに1個使用 以降はいしっかり解熱するまで使用しない。通常、2回投与で終了とする。
◎ジアゼパム坐剤に解熱剤を併用するときは、解熱剤を経口剤にするか、坐剤を用いる場合にはジアゼパム座剤投与後少なくとも30分以上間隔をあけることが望ましい。ジアゼパム坐剤に解熱剤坐剤を併用すると、ジアゼパムの初期の吸収が阻害される可能性がある。
◎実施期間は通常2年間、もしくは4～5才までを目標とする。ジアゼパムをいつまで使うかについては1年間熱性けいれんがなければ終了としている。
◎副作用として、個人差があるが、しばしば一過性に軽度のふらつき、興奮、嗜眠（眠り込む）などがみられる。（が呼吸抑制のような重大な副作用はない）
◎発熱時応急投与によって、再発率は約1/3に低下する。保護者が家庭や外出先で再発予防に自らができる、あるいは緊急時にも保護者は安心感を得ることができる。
専門医の医療機関では、単純型熱性けいれんには、ダイアップの坐薬は、原則必要ないとされています。こういった良性のものに、予防的にダイアップ坐薬を使うと、医療機関を受診した時に、意識がボーとなって、髄膜炎、脳炎、脳症などの鑑別が難しくなってしまいます。（当院では、親御さんの顔色を伺いながら、ダイアップ坐薬を入れてしまいますね。）予防的なジアゼパム坐薬の使用は勧めていませんが、けいれん発作時は、直接、かかりつけの医療機へ搬送してもらうようにお願いしています。
医療機関・地域の救急体制、医療機関へのアクセス、家族の不安などを総合的に判断して、ダイアップ坐薬を使用を考慮してもダメというわけでもない。しかし、ほとんどは単純性熱性けいれんで予後良好である。DZP使用による転倒や髄膜炎発見の遅れを考えると、ルーティンでの使用は推奨されない。
熱性けいれんの再発予測因子と再発頻度
以上、再発予測因子を持たない熱性けいれんの再発率は約１５％で、再発予測因子があると２倍の３０％とされています。
◎ウイルス性胃腸炎関連けいれん
胃腸炎症状が先行する。特にロタ（2〜5％）やノロ（8％程度）に多い。無熱〜低熱性けいれん（少なくとも1回は38℃未満）重度の脱水や低血糖、電解質異常、髄膜炎、脳炎、脳症、てんかんがない。通常、胃腸炎発症2〜5日後のけいれんを生じる 胃腸炎関連けいれんは短時間で通常30秒〜3分で頓挫する。全身性、左右対称のけいれんだが、時々部分発作の例もある 発作間欠期は意識晴明で神経学的異常を認めない。けいれんの合間は、ケロッとして比較的元気。通常生後6ヶ月〜3歳で発症する。てんかんに至ることはなく、予後良好である 発症すると70〜80％で24時間以内にけいれんを繰り返す。胃腸炎関連けいれんはミタゾラムやジアゼパムを投与しても無効、けいれん群発の予防にはカルバマゼピンやフェノバルビタールが有用。痛みや帝泣でけいれんが誘発されることあり。けいれんが重積はしないが、群発（数時間から数日）するので入院が基本となる。コンサルト前に血糖のチェックをしましょう。
◎無熱性けいれん
38℃未満で胃腸炎症状がないけいれんとしては、低血糖、電解質異常、代謝異常、高血圧性脳症、不整脈、細菌性髄膜炎、銀杏中毒やベンゾジアゼピンの離脱など
抗けいれん剤の持続投与の適応
低熱性（37℃台）発作を繰り返し起こし、発熱に気づかず、ジアゼパム投与のタイミングを失する可能性がある場合や、発熱時ジアゼパム応急投与に拘わらず、遷延性発作を生じた場合などは、発作再発の予防法として、抗けいれん剤（バルプロ酸ナトリウムなど）の持続投与が望ましいと思われるが、（後年の無熱性発作（てんかん）の出現に対する予防効果は認められない）副作用（フェノバルビタールでは嗜眠、注意力散漫、多動など。バルプロ酸ナトリウムでは血小板減少、とくに乳児では肝機能障害、高アンモニア血症、ライ様症候）もあり、小児科医に任せています。
てんかん発作との関連
大部分の熱性けんれいは、小学校入学までに治りますが、7％程度がてんかんに移行すると云われています。複雑型熱性けいれんが、みんな、てんかんになるわけではありませんが、てんかんを持っている場合は、ほとんどのてんかんの子供が、複雑性の熱性けいれんを起こしていることが多いので、複雑性の熱性けいれんを起こす中にてんかんの子供が紛れ込んでいるので注意が必要という訳です。つまり、てんかんに移行する可能性があるものは複合型熱性けいれん、そうでないものは単純型熱性けいれんと呼ばれているとも言えるわけで、その後の転帰を予想したり、再発予防のための抗けいれん薬の長期投薬の目安となっていました。
熱性けいれんの既往を有する児が、後に誘因のない無熱性発作を２回以上繰り返す、すなわち、熱性けいれん後てんかんの発症率は2.0〜7.5％程度であり、一般人口におけるてんかんの発症率（0.5〜１％）に比し高い。ただし、9割以上の児はてんかんにはなりません。
熱性けいれん後のてんかん発症関連因子には以下のようなものがあります。
（１）もともと発達面で気になることがあったり神経症状がある
（２）家族歴がある
（３）複雑型熱性けいれんである
（４）発熱から1時間以内の発作である
（５）発症年齢が3歳以上である
上記（１）から（３）の因子に関して、いずれの因子も認めない場合のてんかんの発症は1％、1因子のみ陽性の場合は2％、2～3因子を認める場合は10％であった。（４）短時間の発熱ー発作間隔、（５）３歳以以降の熱性けいれんでは、てんかん発症の相対的危険度はそれぞれ概ね２倍、３倍以上とさてている。
熱性けいれんに対する脳波検査
脳波検査はてんかんの発症や熱性けいれん再発の予測に有用という報告はあるものの、脳波異常に対して治療を開始することの意義は確立していません。一方で、熱性けいれんを起こした児の13〜45％に脳波異常がみられ、複雑型熱性けいれんではてんかん性の異常がみられやすいとされています。つまり、熱性けいれんを起こした児に対して脳波検査をすると一定の異常が見つかる可能性があるものの、それに対して治療をしなければならないというものではありません。治療はしなくても異常が見つかった場合は脳波検査のフォローアップが必要になってきます。よって、もともとてんかん発症リスクの高い方に対象をしぼって実施すべきでしょう。ガイドラインでは、単純型熱性けいれんでは必ずしも脳波検査を行う必要はないものの、複雑型熱性けいれんでは脳波検査を考慮してもよく、将来のてんかん発症の予測を目的とする場合は発作後7日以降に実施すると良いと推奨されました。
また、5歳を超える年長児が高熱に伴って発作を起こした場合、てんかん発症の可能性が高くなる因子（複雑型熱性けいれん）があるときは、熱性けいれんなのかてんかんなのかと親御さんは心配は最もなことではあり、てんかんを念頭に専門医へ紹介するようにガイドラインでは推奨されていますが、例え「てんかん」という診断であったとしても、（１）発達障害、神経学的異常がなければ（ある場合は、症候性てんかん）特発性（素因性・自然終息性）てんかんであり、大人になれば治るてんかんであり、予後としては、全く心配ありません。良性機会性けいれん（体質）と特発性てんかんは、熱があるかどうかが違うだけで、この２つを厳密に鑑別することは難しいし、あまり意味もないと思います。発達が正常範囲で、年齢相当の生活を過ごしていれば、過度な心配はしなくても大丈夫ですよ説明しています。
（１）発達障害、神経学的異常
発達障害は、自閉スペクトラム症、注意欠如・多動症（ADHD）、学習障害などですね。神経学的異常（疾患）としては、脳性まひ、周産期脳障害、チック病、インフルエンザ脳症、NMDA受容体脳炎、急性散在性脳脊髄炎、脳形成異常（脳奇形）結節性硬化症、神経線維腫症、重症筋無力症、染色体異常症、遺伝子異常症、筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症などなどちょっと聞きなれない疾患ばかりですね。
予防接種については、体調が良ければ、期間に制限はないと言いながら、経過観察期間が必要なものもあるとの両論併記の形になっています。当院では、初回の熱性けいれんは、3ヶ月ぐらい間を空けて行っていますが、複数回、熱性けいれんを起こしていれば、1ヶ月後でも施行しています。
抗ヒスタミン薬は局所のヒスタミン受容体（H1受容体）と結合し，鼻水や痒みを抑制します．鼻風邪，アトピー性皮膚炎，アレルギー性鼻炎，蕁麻疹などによく処方されます。抗ヒスタミン薬が、熱性痙攣を誘発する可能性があるとする記述も散見しますが、本ガイドラインでは、抗ヒスタミン薬の熱性けいれんの特性への影響に関してエビデンスの質が高いランダム化比較試験はないとしています。（ただ、鎮静性抗ヒスタミン薬使用は、熱性けいれんの持続時間を長くする可能性はあるとしています）
小児に処方される主な抗ヒスタミン薬の安全性について（日本医事新報，No.4732，2015.1.3，105-106)
抗ヒスタミン薬がけいれんを発症する機序は，脳内へ薬剤が移行することでヒスタミン神経系の機能を逆転させてしまう機序による。ヒスタミンも痙攣抑制的に作用する神経伝達物質であるため，抗ヒスタミン薬が脳内へ移行し拮抗することは望ましくない
