特発性血小板減少性紫斑病

血小板だけが異常低値で、白血球、赤血球が正常ならば、まず、特発性血小板減少性紫斑病（ITP：Idiopathic Thrombocytopenic Purpura、又はImmune Thrombocytopenia）を考えます。ITPは血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気で、国が指定する難病（特定疾患）の対象になっています。明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与がなく血小板の数が減少し、出血症状をひき起こす病気です。血小板以外の赤血球や白血球には、異常はみられません。6ヶ月以内に治癒する「急性型」と、6ヶ月以上続く「慢性型」に分類されます。

 

何らかの原因で血小板膜上の糖蛋白に対する自己抗体（自分自身の血小板を破壊する抗体：血小板抗体）が産生され、血液中で血小板に結合します。この血小板抗体が結合した血小板は脾臓などに取り込まれ、マクロファージという細胞に貪食・破壊され、血小板が少なくなる現象が起こります。また、最近では、この血小板抗体は骨髄での血小板産生能も障害し、血小板産生を低下させるといわれています。

 

症状

血小板は出血をとめるために非常に大切な役割を果たしています。したがって、血小板数が減ると、出血し易くなり、また出血が止まりにくくなり、次のような種々の出血症状がみられます。●点状や斑状の皮膚にみられる出血●歯ぐきからの出血、口腔粘膜出血●鼻血●便に血が混じったり、黒い便が出る●尿に血が混じって、赤色や紅茶のような色になる●月経過多、生理が止まりにくい●重症な場合は、脳出血などが起こります。

 

 

診断

ITPの診断には、PAIｇGが高値になることが有名ですが、特異的な所見ではありません。診断には、血小板減少をきたす他の疾患を除外する必要があり、これが大変なんです。なにか血小板が減少する疾患をみつければ、それが診断だし、見つからなかったら、ITPという診断になるわけです。つまり、ゴミ箱疾患なわけです。２万以下で症状があれば治療適応ですが、３万以上あり、症状もなければ経過観察です。

特発性血小板減少性紫斑病は、特定疾患になっており、申請書を作るためには以下の疾患を除外しなければなりません。

※血小板減少を来す他の疾患
薬剤または放射線障害、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症、全身性エリテマトーデス、白血病、悪性リンパ腫、骨髄癌転移、播種性血管内凝固症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、脾機能亢進症、巨赤芽球性貧血、敗血症、結核症、サルコイドーシス、血管腫などがある。感染症については、特に小児のウイルス性感染症やウイルス生ワクチン接種後に生じた血小板減少は特発性血小板減少性紫斑病に含める。
先天性血小板減少症としては、ベルナール・スーリエ（Bernard-Soulier）症候群、ウィスコット・オルドリッチ（Wiskott-Aldrich）症候群、メイ・ヘグリン（May-Hegglin）症候群、カサバッハ・メリット（Kasabach-Merritt）症候群などがある。

日常生活の注意点

慢性型は、長期にわたり治療ないし経過を観察する必要があるため、まずこの病気と長く付き合う姿勢を持ちましょう。通常は、一般の日常生活に制限をする必要はありません。血小板数が5万/μL以下や出血傾向がある場合などは、重労働や激しいスポーツにより出血をきたす恐れがあるため控えましょう。

 

治療

2012年に厚生労働省が「成人ITP治療の参照ガイド2012年版」を発表しました。ITP 治療の基本概念として、血小板減少がすべてが治療の対象ではないことがわかっています。すなわち無治療でも5∼10％の症例は自然に血小板数が回復することや血小板数3 万/ml 以上では、一般人口と比較して生命予後に差がありません。また現在の治療法による反応性、副作用を勘案するとITP に因る出血死と治療による副作用死亡がほぼ同じであるなど、長期予後を考えると血小板3 万/ml 以上の症例については無治療経過観察が必ずしもマイナス要因ではないとされています。治療は、重篤な出血を伴う場合です。血小板は、２万が目標です。決して正常値を目指しません。５万あれば手術や出産も可能なので、日常生活をいわんやです。

中高年齢のITP にピロリ菌陽性率が高いことが本邦ITP の特徴である。これら陽性症例に対する除菌による血小板増加反応は約60％に認められる。その効果は長期間（1 年以上）持続し、他のITP 治療の中止が可能となり、再発がほとんど認められない特徴があります。よって、ピロリ菌に感染（保険適応）している場合は、最初に除菌療法を行います。ピロリ菌に感染していない場合は、プレドニゾロンを用います。約80％の症例が血小板数3 万/ml 以上に増加し，中でも約50％以上の症例が血小板数10 万/ml 以上となります。しかしステロイド減量に伴い血小板数は減少し、ステロイドを中止できる症例は10∼20％とされています。無効例には、脾臓摘出術（脾摘）を勧められます。80％に血小板増加反応が認められるが、約20％が再発し、永続的効果は約60％です。脾摘が無効な場合（約30％に見られる）場合には、トロンボポエチン受容体作動薬などが選択されます。

 

 

緊急時あるいは外科的処置などに対する対応

血小板数1 万/ml 以下で粘膜出血を伴う場合や，主要臓器内への出血（脳内出血，下血，吐血，血尿，多量の性器出血，止血困難な鼻出血，口腔内出血，外傷部位の止血困難な出血など）や血小板数5 万/ml 以下の手術時には，一時的にでも血小板数を増加させることが必要であります。